[概述]

    特发性Q－T间期延长综合征是一种病因不明、心电图表现为Q－T间期延长，可伴T波及U波异常的一组综合征，其最主要临床表现为晕厥及猝死。 本症常见于儿童和青年，常有家族史，属遗传性心脏电生理异常，但部分病例可无家族史，本病目前尚无特效治疗药物和方法，病死者多数是有症状未予及时积极治疗者，故定期复查、早期治疗是关键。

    [症状体症]

    1.可有听力障碍。 2.眩晕、黑蒙、晕厥及猝死，激烈运动或精神、情绪波动均可诱发。 3.不发作时无体征，发作前可听到早搏、心律不齐或听不到心音。

    [诊断依据]

    1.常有家族史，多在儿童发病，少数在青年。 2.听力障碍、眩晕、黑蒙、晕厥及猝死。 3.心律失常。 4.心电图示Q－T延长，T波宽大可有切迹、高尖、双向或倒置，常伴异常U波，可有室速、室颤或停搏，亦常伴有窦性心动过缓。 5.需除外低血压、低血钙、低血镁、奎尼丁晕厥反应及心肌病等。

    [治疗原则]

    1.避免各种诱发因素。 2.抗心律失常药物治疗。 3.对症治疗。 4.必要时手术治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈：症状体征消失，心电图示Q－T间期正常。 2.好转：症状基本消失，快速性室性心律失常基本控制。 3.未愈：症状体征未改善，心电图仍为Q－T间期延长。

    [专家提示]

    该综合征目前病因不明，且死亡率较高，故有原因不明晕厥者要注意本综合征。如发现心电图有Q－T间期延长，即使无症状，亦应注意定期复查随访，如合并有眩晕、晕厥等症状则应给予β受体阻滞剂，同时注意排除电解质紊乱、药物因素影响，必要时可行手术治疗。